La neurologie est une spécialité médicale en plein essor, du fait notamment du développement des neurosciences.
Cet article est en partie inspiré par les notions mises en ligne sur le site de la Fédération Française de Neurologie, qui sera très utile à l’internaute qui souhaiterait en savoir plus, notamment sur les différentes maladies présentées de manière succincte dans la seconde partie.
La première partie de cet article est consacrée à des généralités et à l’exposition des principales explorations disponibles en neurologie.
Système nerveux
Le système nerveux comprend trois entités : le système nerveux central, constitué par le cerveau et la moelle épinière, le système nerveux périphérique, à savoir les nerfs crâniens et les nerfs destinés aux membres, et le système nerveux végétatif, lui aussi divisé en trois unités, les systèmes orthosympathique et parasympathique, ainsi que le système nerveux entérique. Les deux premières entités forment le système nerveux somatique, responsable de tout ce qui dépend de la conscience ; le système nerveux végétatif est également appelé système nerveux autonome, car il gère les fonctions automatiques, celles qui persistent quand la conscience a disparu, par exemple chez un individu dans le coma.
Les nerfs moteurs commandant les muscles, on parle également de système neuromusculaire.
Fonctions du système nerveux
Elles sont essentielles à la vie, au point que la définition la plus indiscutable de la mort est l’arrêt du fonctionnement cérébral, autrement dit la mort cérébrale.
De manière non exhaustive, les principales fonctions du système nerveux sont la conscience, les fonctions intellectuelles, cognitives et comportementales, l’alternance veille sommeil, la communication et le langage, le contrôle de la motricité, les perceptions sensorielles et la gestion de la douleur, ainsi que la régulation des organes internes (cœur, poumon, rein et voies urinaires, système digestif…).
L’étude du fonctionnement normal du système nerveux constitue la neurophysiologie. Quand le fonctionnement est pathologique, on entre alors dans le domaine de la neurologie.
Neurologie et neuropsychiatrie ; neurochirurgie
Nous devons le terme de neurologie au médecin et anatomiste anglais du XVIIème siècle Thomas Willis (1621 - 1675).
Jusqu’en 1968, la neurologie et la psychiatrie étaient confondues dans une spécialité unique, la neuropsychiatrie. Dans les pays anglo-saxons, la neuropsychiatry est une sous-spécialité de la psychiatrie qui prend en charge les troubles mentaux liés aux maladies neurologiques. La neurochirurgie est le pendant chirurgical de la neurologie, comme l’urologie l’est pour la néphrologie.
La neurologie est exercée par des neurologues, titulaires du DES de neurologie (Diplôme d’études spécialisées), d’une durée de 4 ans.
En 2010, il y avait 1750 neurologues en France, dont 700 en exercice libéral, le reste dans les hôpitaux.
Sémiologie neurologique : symptômes, signes et syndromes
Les symptômes (ou signes fonctionnels) recueillis par l’interrogatoire minutieux du patient, et les signes physiques retrouvés lors de son examen neurologique complet, permettaient de faire des diagnostics très précis bien avant l’apparition des examens complémentaires sophistiqués dont on dispose actuellement. Tout le monde connaît par exemple la recherche des réflexes ostéo-tendineux, comme le réflexe rotulien, obtenu en tapant avec un marteau de neurologue sur le ligament rotulien (ou patellaire), ou le signe de Babinski, inversion de la réponse lors de la recherche du réflexe cutané plantaire (extension au lieu de flexion du gros orteil).
L’examen neurologique aboutit à identifier des ensembles de syndromes (syndrome moteur central ou périphériques, syndromes sensitifs, troubles de l’équilibre, troubles sphinctériens, atteinte des nerfs crâniens etc.) qui permettent de poser des diagnostics topographiques et lésionnels très pointus.
Malheureusement, pendant longtemps la neurologie, spécialité certes très gratifiante sur le plan intellectuel grâce à la richesse de sa sémiologie (ou séméiologie), a été considérée comme une discipline « contemplative », disposant de très peu de moyens thérapeutiques. Ce n’est plus le cas, et la prise en charge actuelle des AVC étant là pour en témoigner.
Citons quelques grands syndromes fréquents en neurologie, en reprenant la topographie précisée ci-dessus :
1. Syndrome moteur central:
S. pyramidal et extrapyramidal, mouvements anormaux.
2. Syndromes moteurs périphériques :
S. myogène et myasthénique, S. neurogène périphérique.
3. Syndromes sensitifs :
a) Médullaires
S. cordonnal postérieur, S. de Brown Sequard, S. spinothalamique, S. de compression médullaire, S. centromédullaire.
b) Hémisphériques
S. thalamique.
4. Troubles de l’équilibre :
S. cérébelleux et vestibulaire.
5. Autres syndromes :
S. méningé, confusionnel, locked-in syndrome, etc.
Examens complémentaires en neurologie (explorations neurologiques)
De nombreux examens complémentaires permettent d’explorer le système nerveux, et de préciser les données de l’examen neurologique, qui reste d’actualité.
1. Électro-encéphalogramme (EEG)
L’EEG permet d’enregistrer l’activité électrique produite par les neurones du cerveau. Cet examen totalement indolore est réalisé depuis les années 50, aussi bien chez l’adulte que chez l’enfant, y compris le nouveau-né.
L’EEG a sa place dans le bilan des malaises, le diagnostic et le suivi de l’épilepsie, l’étude des troubles du sommeil. L’EEG est également requis pour établir la mort cérébrale (deux EEG « plats » consécutifs).
2. Électro-neuro-myogramme (ENMG)
L’électro-neuro-myogramme (ENG) étudie le couple fibre nerveuse-muscle. Sa réalisation pratique dépend du problème posé. L’examen étudie la vitesse de conduction des fibres motrices et des fibres sensitives ; il peut comporter des épreuves de stimulation répétitive, et l’étude de l’activité électrique du muscle (EMG).
L’ENMG apporte des informations dans les atteintes des nerfs périphériques (traumatismes, neuropathies…), celles des motoneurones médullaires, les maladies de la jonction nerf-muscle (myasthénie), les maladies musculaires (myopathies).
3. Potentiels évoqués (PE)
Un potentiel évoqué est une modification de l’activité électrique du système nerveux en réponse à une stimulation extérieure, visuelle (PEV), auditive (PEA), sensitive (PES, S pour somesthésique), motrice (PEM), ou calorique (PEL, L pour laser, utilisé comme source de chaleur au contact de la peau).
Les indications de potentiels évoqués sont nombreuses, notamment quand on veut savoir si une voie du système nerveux fonctionne normalement ou pas. Chez les patients comateux, ils peuvent aider à pronostiquer le réveil.
4. Imagerie médicale
L’imagerie neurologique a été d’un apport considérable dans le diagnostic et la prise en charge des affections neurologiques.
Le scanner cérébral (qui délivre des rayons X) est l’examen de première ligne, notamment en urgence. Il permet en particulier de détecter un hématome, soit intracérébral, soit situé entre le cerveau et la boîte crânienne, entraînant une compression cérébrale (hématome extradural ou sous-dural).
L’IRM (imagerie par résonnance magnétique, qui n’utilise pas de rayonnement) peut étudier le cerveau (IRM cérébrale) ou la moelle (IRM médullaire). L’IRM peut être lésionnelle, utilisée plutôt en pathologie, ou fonctionnelle, très utilisée en recherche.
Parmi les indications essentielles de l’IRM il faut citer la prise en charge précoce des accidents vasculaires cérébraux (AVC), dont elle a permis d’améliorer considérablement le pronostic.
5. Ponction lombaire (PL)
La PL permet de recueillir le liquide cérébro-spinal (LCS), autrefois appelé liquide céphalo-rachidien (LCR). Le LCS est le milieu dans lequel baignent le cerveau et la moelle. Il sert à leur protection et aux échanges avec le sang par l’intermédiaire de la barrière hémato-méningée.
Le LCR est normalement clair (« eau de roche ») ; il peut être trouble en cas d’infection, ou sanglant dans les hémorragies. Son étude comporte le compte des cellules, le dosage des protéines totales (protéinorachie), le dosage du glucose (glycorachie), la recherche de germes ; on peut y rechercher des cellules tumorales ou encore des immunoglobulines.
La PL est indispensable dans les infections (méningites et encéphalites). Elle est très utile dans le diagnostic des maladies inflammatoires comme la sclérose en plaques (SEP) ou le syndrome de Guillain et Barré.
La réalisation d’une PL peut entraîner de violentes céphalées par perte de LCS, que l’on traite par un « blood patch » (injection de sang du patient au contact de la brèche de la dure-mère).
6. Évaluations neuropsychologiques
La neuropsychologie s’intéresse aux liens entre le fonctionnement du cerveau et le comportement. Elle étudie les modifications cognitives, émotionnelles et comportementales en lien avec une affection cérébrale C’est une spécialité transdisciplinaire, impliquant neurologues, psychiatres, neurochirurgiens, gériatres et spécialistes de médecine physique, ainsi que psychologues et orthophonistes (pour les troubles du langage).
Le bilan neuropsychologique permet de déterminer le retentissement cognitivo-comportemental d’une pathologie identifiée, de documenter une plainte, d’établir un projet de soin individualisé, de contribuer à une expertise médico-légale ou à un projet de recherche.
Avant de passer en revue les principales neuropathies, concluons cette première partie par le passé de la neurologie, en la personne de son plus illustre représentant français, le célèbre Pr. Charcot, et par son avenir, représenté par l’essor des neurosciences.
Un neurologue célèbre : Charcot
Le portrait de Jean-Martin Charcot (1825-1893), considéré comme le père fondateur de la neurologie française, est à lire dans l’article que cette encyclopédie consacre à « quelques personnalités célèbres de l’histoire de la médecine ».
Neurosciences et neuroplasticité
Ce sujet passionnant ne peut être qu’effleuré tant il est vaste. Signalons, en préambule, que la neurologie s’est développée de manière plus scientifique que la plupart des autres disciplines médicales, grâce à la neuro-anatomie. Rappelons ici que l’inventeur du terme de neurologie, Thomas Willis, étudiait déjà l’anatomie du système nerveux dès le XVIIème siècle. Mais ce n’est pas parce que l’on a une connaissance parfaite de l’anatomie fine des voies nerveuses que l’on comprend nécessairement comment cela fonctionne.
Le défi que se lancent les neurosciences est de mieux comprendre le fonctionnement du cerveau, question qui intéresse à la fois la recherche fondamentale et la recherche clinique, ce qui devrait permettre de mieux soigner les maladies qui affectent cet organe particulièrement complexe.
Un seul exemple permettra de comprendre les enjeux des neurosciences, celui de la plasticité neuronale, également appelée plasticité cérébrale ou encore neuroplasticité. On a longtemps pensé que le cerveau perdait lentement mais sûrement ses performances avec la disparition continuelle et inéluctable de neurones. Mais on sait actuellement que le cerveau est capable de réorganiser en permanence les réseaux de neurones et leurs connections. Le cerveau est donc un organe plastique, c’est-à-dire malléable, en perpétuelle reconfiguration.
Article publié le 23 octobre 2017